È il padre della letteratura poliziesca. Discendente di una nobile famiglia irlandese, abbandona il cattolicesimo a favore di un agnosticismo scientifico. Nel 1876 intraprende gli studi di medicina nella Edinburgh Medical School, laureandosi nel 1885. Dopo alcuni anni trascorsi come medico di bordo su una baleniera, nel 1887 pubblica il primo romanzo di Sherlock Holmes, Uno studio in rosso, cui ne seguono oltre sessanta. Tra i suoi titoli più famosi e che rientrano nel ciclo di Sherlock Holmes, ricodiamo Il mastino dei Baskerville, Le avventure di Sherlock Holmes, La valle della paura. Tra le altre sue opere La mummia, La compagnia bianca, Il guardiano del Louvre.
Oltre ad essere stato corrispondente di guerra, giornalista ed esperto di spiritismo, ha dato vita ad una serie di cicli letterari di incredibile fascino ed attualità tra i quali ricordiamo quelli di Sir Nigel, del Brigadiere Gérard e del Professor Challenger.